Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit检测试剂盒(酶联免疫吸附法)
¥1,600.00 – ¥2,650.00
- 分子靶点:GLA, GALA
- 种属:人 (Human)
- 样本类型:血清,血浆,细胞培养上清及其他生物学样本
- 检测样本体积:20 μL
- 灵敏度:53.55 pg/mL
- 检测范围:0.5 ng/mL - 32 ng/mL
- 回收率:73% - 127%
在售SKU:70-EK1260-48, 70-EK1260-96
描述
商品名 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit (人α-半乳糖苷酶A ELISA试剂盒) |
---|---|
检测方法 |
双抗夹心法 |
精密度 |
板内变异系数:4.9% - 8.5%;板间变异系数:3.5%-7.7% |
样本类型 |
血清,血浆,细胞培养上清及其他生物学样本 |
检测样本体积 |
20 μL |
灵敏度 |
53.55 pg/mL |
检测范围 |
0.5 ng/mL - 32 ng/mL |
回收率 |
73% - 127% |
平均回收率 |
0.93 |
板式 |
96孔板,可拆 |
保存 |
试剂盒未拆开,4℃保存。已拆开,标准品-20℃保存,其它4℃保存。 |
运输条件 |
4℃蓝冰运输 |
组分 |
|
检测原理:本试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附检测技术。特异性抗人GLA预包被在高亲和力的酶标板上。酶标板孔中加入标准品和待测样本,经过孵育,样本中存在的GLA与固相抗体结合。洗涤去除未结合物质后,加入辣根过氧化物酶标记的检测抗体孵育。洗涤去除未结合的检测抗体。加入显色底物TMB,避光显色。颜色反应的深浅与样本中GLA的浓度成正比。加入终止液终止反应,在450 nm波长 (参考波长570 - 630 nm)测定吸光度值。
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分子信息
GLA 分子靶点信息概述
- 分子名:GLA, galactosidase alpha
- 基因家族:Galactosidases alpha
- 别名:GALA
GLA 分子靶点综述
α-半乳糖苷酶A,又名GLA,是糖基水解酶27家族的一个成员。GLA可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。GLA缺乏引发FD,这是一种罕见的X连锁的鞘脂类代谢障碍疾病,表现为糖脂沉积在许多组织中。FD是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病,患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对FD的临床识别。另外,患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致FD患者死亡。缺乏GLA导致糖鞘脂类沉积在血管中,进而导致多器官发生病变。除了微血管疾病,缺乏GLA还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。
人 Human GLA 分子靶点信息
- 分子名:GLA, galactosidase alpha
- 别称:
- agalsidase alfa
- alpha-D-galactosidase A
- alpha-D-galactoside galactohydrolase 1
- alpha-gal A
- alpha-galactosidase A
- GALA
- galactosidase, alpha
- galactosylgalactosylglucosylceramidase GLA
- melibiase
- 基因序列:NCBI_Gene: 2717
- 蛋白序列:UniProtKB: P06280
人 Human GLA靶点分子功能(预测)
Enables hydrolase activity, hydrolyzing O-glycosyl compounds; protein homodimerization activity; and signaling receptor binding activity. Involved in glycosphingolipid catabolic process and oligosaccharide metabolic process. Located in Golgi apparatus; extracellular region; and lysosome. Implicated in Fabry disease.
操作步骤
文章目录[隐藏]
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