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作者:联科生物 发布日期:2016-09-21 14:00
联科生物推出: 人alpha-Galactosidase A/GLA ELISA检测试剂盒,并将陆续有新的产品与大家见面,敬请关注! α-半乳糖苷酶A,又名GLA,是糖基水解酶27家族的一个成员。GLA可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。GLA缺乏引发FD,这是一种罕见的X连锁的鞘脂类代谢障碍疾病,表现为糖脂沉积在许多组织中。FD是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病,患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对FD的临床识别。另外,患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致FD患者死亡。缺乏GLA导致糖鞘脂类沉积在血管中,进而导致多器官发生病变。除了微血管疾病,缺乏GLA还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。
产品名称 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA |
目录号 |
EK1260 |
性能指标 |
标曲范围 |
500.00 - 32000 pg/ml |
灵敏度 |
53.55 pg/ml |
板内CV值 |
4.9 - 8.8 % |
板间CV值 |
3.6 - 8.0 % |
加标回收率 |
73 - 127 % |
稀释线性 |
70 - 122 % |
样本值 |
n.d. - 136.9 ng/ml |
厂商简称 |
联科目录号 |
产品名称 |
产品规格 |
联科目录价 |
MultiSciences |
EK12601 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
48 T |
¥1500 |
MultiSciences |
EK12602 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
96T |
¥2500 |
MultiSciences |
EK12603 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
2*96 T |
¥4680 |
MultiSciences |
EK12604 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
5*96 T |
¥11800 |
MultiSciences |
EK12605 |
Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit |
10*96 T |
¥21800 |
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